목적: IgA 신병증 (IgA nephropathy)은 만성 사구체 신장염의 가장 흔한 원인의 하나이며, 소아 만성 신부전의 주요 원인의 하나로, 메산지움의 증식과 IgA 침착을 주된 병리소견이다. 최근 보체계의 활성이 IgA 신병증의 발생과 진행에 중요한 역할을 한다는 보고가 있어, 소아청소년기 IgA 신병증에서 보체 활성화가 가지는 임상적, 병리적 의미를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 2000년 이후 경북대학교병원 소아청소년과에서 IgA 신병증을 진단받은 환아 56 명의 병리소견 및 의무기록을 후향적으로 검토하고, 추가로 C4d 염색을 시행하여 병리소견 및 임상양상과의 상관성을 조사하였다. 결과: 대상 IgA 신병증 환아 56명 중 Haas Class I은 23명 (41%), Haas Class II는 2명 (4%), Haas Class III는 18명 (32%), Haas Class IV는 13명 (23%)이었다. 총 31명 (55%)의 IgA 신병증 환아에서 C4d 양성으로 나타났으며, class가 높을수록 C4d 양성률이 유의하게 높았다 ( P0.01). Haas class II 2명을 제외한 54명 중 Oxford classification에 따른 분류에서 메산지움이 50% 이상 증식은 보이는 M1은 91%가 C4d 양성, 50% 미만의 증식은 보이는 M0는 29%에서 C4d 양성을 나타냈으며 ( P0.01), 혈관내피세포의 50% 이상의 증식을 보이는 E1의 75%가 C4d 양성, 50% 미만의 증식을 보이는 E0는 50%에서 C4d 양성을 보였으나 통계적 유의성은 없었다. 결론: 소아 IgA 신병증에서 Haas class가 증가할수록, 메산지움의 증식이 심해 질수록 C4d 양성율이 증가하며, 이는 IgA 신병증에서 보체계의 활성화가 임상적 및 병리적 예후에 중요한 역할을 하고 있음을 반영한다.